Євнухоїдизм

Коротко

• Найчастіше є наслідком гіпогонадизму, що почався до статевого дозрівання.
• Типові ознаки — довгі кінцівки при короткому тулубі, слабка мускулатура, мізерне оволосіння тіла.
• Причини бувають вроджені (генетичні синдроми, хвороби гіпофіза) і набуті (травми, пухлини, операції).
• Чим раніше почалася нестача гормонів, тим виразніші ознаки; лікування призначає ендокринолог.

Назва синдрому вказує на зовнішню схожість з євнухами — чоловіками, кастрованими в дитинстві. Таку саму будову тіла мають люди, у яких статеві залози з різних причин погано працюють від народження чи з раннього віку. Їх називають євнухоїдами.

Суть синдрому

Євнухоїдизм — одна з форм чоловічого гіпогонадизму, тобто зниженої функції статевих залоз. Коли яєчка виробляють замало тестостерону ще до статевого дозрівання, порушується розвиток статевих органів і вторинних статевих ознак.

Вираженість ознак залежить передусім від віку, у якому почалося захворювання: що раніше, то помітніші зміни.

Як проявляється

• недорозвинення статевих органів;
• відсутність або мізерність оволосіння на обличчі, в паховій і пахвовій ділянках;
• непропорційна будова тіла: довгі кінцівки при відносно короткому тулубі;
• слабко розвинена мускулатура, відкладання підшкірного жиру за жіночим типом;
• голос, який не грубішає в підлітковому віці;
• порушення статевої та репродуктивної функції, безпліддя.

Причини

Лікарі розрізняють два рівні ураження.

Первинний гіпогонадизм пов’язаний з самими яєчками. Причиною можуть бути хромосомні хвороби, зокрема синдром Клайнфельтера (каріотип 47,XXY), вроджене недорозвинення або відсутність яєчок, їхнє неопущення в калитку, травми, пухлини, операції, перенесений у дитинстві епідемічний паротит.

Вторинний гіпогонадизм виникає, коли яєчка здорові, але не отримують сигналів від гіпофіза й гіпоталамуса. Так буває при синдромі Каллмана, пухлинах і травмах мозку, недостатності гіпофіза.

Діагностика й лікування

Остаточний діагноз ставлять за результатами аналізу статевих гормонів крові (тестостерону, а також гонадотропінів ЛГ і ФСГ) і генетичних досліджень. Рівень гонадотропінів допомагає відрізнити первинну форму, коли їх багато, від вторинної, коли їх мало.

Основний метод лікування — замісна терапія чоловічими статевими гормонами (андрогенами). При вторинній формі, якщо пацієнт планує мати дітей, застосовують препарати хоріонічного гонадотропіну. Схему добирає лікар-ендокринолог.

Запитання

Чим євнухоїдизм відрізняється від гіпогонадизму?

Гіпогонадизм — ширше поняття: знижена функція статевих залоз у будь-якому віці й у будь-якої статі. Євнухоїдизмом зазвичай називають характерний вигляд і стан чоловіка, у якого гормонів бракувало ще до статевого дозрівання.

Чи буває євнухоїдизм набутим?

Здебільшого він вроджений, але може розвинутися й у дитинстві — після травми статевих органів, кастрації, онкологічних захворювань чи їх лікування. Набутою буває і вторинна форма, коли уражено гіпофіз або гіпоталамус.

Див. також

• Анеуплоїдія Виникає здебільшого через нерозходження хромосом під час мейозу або мітозу.
• Дезоксирибонуклеїнова кислота (ДНК) Мономер ДНК — нуклеотид: дезоксирибоза, залишок фосфорної кислоти й одна з чотирьох основ — аденін, гуанін, цитозин або тимін.
• Розділ «Хвороби» Усі статті підрозділу «Хвороби».

Джерела

1. Гіпогонадизм — Вікіпедія (українська)
2. Hypogonadism — Wikipedia (англійська)
3. Евнухоидизм — Википедия (російська)

Статтю написано редакцією словника за наведеними джерелами; дати й факти звірено між ними. Якщо джерела розходяться, це сказано в тексті.